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BSAP

Nom

B cell Specific Activator Protein : BSAP, appartenant à la famille des facteurs de transcription.

Gène

BSAP protéine codée par le gène PAX5 qui est hautement conservé entre homme et souris. Sa localisation est sur le bras court du chromosome 9, locus 9p13. PAX5, membre de la famille des facteurs de transcription PAX (Paired Box) qui ont un caractère commun le motif de liaison à l'ADN.

La transcription du gène PAX5 produit 2 formes de mRNA par épissage alternatif : PAX5A donnant BSAP et PAX5B avec exon 1 différent (rôle ?).

Protéine

BSAP a une séquence primaire de 391 aa (42KD), contenant une région conservée de 125 aa ayant une activité de liaison à l'ADN (région promotrice du gène CD19).

Son expression est nucléaire ; au cours de l'embryogenèse au niveau du mésencéphale et de la moelle épinière. Elle est aussi exprimée dans les testicules, dans le foie fœtal et dans moelle osseuse où elle joue un rôle majeur dans la différenciation lymphocytaire B.

Fonction

BSAP joue un rôle important dans la différenciation des cellules B aussi bien que dans le développement du système nerveux central et la spermatogenèse. Elle agit dans la régulation allèle spécifique (gène CD19) durant la lymphopoïèse B.

Pathogénie

La translocation du gène PAX5 est responsable de certains lymphomes.