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CD40

English version
Nom

CD40, antigène de surface des lymphocytes B, récepteur du CD40L.

Gène

Le gène codant pour CD40 est localisé sur le chromosome 20, au locus 20q12-q13.2.

Protéine

La protéine CD40, exprimée dans les cellules B, est une protéine membranaire avec

contenant 4 régions riches en cystéine, type TNF récepteur (CD40 est aussi TNF Receptor 5).

Fonction

La protéine CD40 s'exprime à la surface des lymphocytes B à partir du stade B immature et les folliculaires cellules dendritiques. C'est un marqueur de surface.

Pathogénie

Un déficit de CD40 entraîne une incapacité des lymphocytes B à effectuer la commutation de classe des immunoglobulines, ce qui entraîne des taux anormaux des Ig : augmentation des IgM et IgG3, absence de IgE, réduction des IgG1, IgG2a et IgA. C'est le syndrome d'hyper IgM qui est également observé s'il y a un problème dans la cascade d'activation dépendant du CD40.