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Maladies auto-immunes spécifiques d'organes : les agglutinines froides

Pathologie

La maladie des agglutinines froides est une maladie au cours de laquelle le sujet fabrique des anticorps qui vont reconnaître ses globules rouges et les détruire : c'est l'hémolyse. L'agglutination des globules rouges (hématies) par les agglutinines froides qui sont des anticorps de la classe des immunoglobulines M (IgM) est très importante au froid et disparaît au chaud.

Description

La maladie des agglutinines froides peut se rencontrer à l'occasion de prolifération de certaines cellules sanguines (syndrome lymphoprolifératif) ou comme complication d'une mononucléose infectieuse ou d'une pneumonie à Mycoplasma pneumoniae. Par exemple, dans ce dernier cas, les agglutinines froides sont fréquentes et responsables, chez quelques maladies, d'une hémolyse importante qui apparaît environ cinq à dix jours après la guérison de l'infection pulmonaire. En fait, il s'agit d'anticorps qui sont dirigés contre certaines structures appelées antigènes I, d'action limitée.

On peut voir aussi des agglutinines froides au cours des mononucléoses infectieuses. Les maladies des agglutinines froides avec destruction chronique des globules rouges se voient plus fréquemment chez les patients qui ont des proliférations des cellules lymphoïdes. Habituellement, il s'agit de maladies touchant des sujets âgés de 70 ans à 90 ans.

Clinique

Leurs manifestations cliniques sont celles de l'hémolyse avec, fréquemment, une anémie et, au moins souvent, une acrocyanose, c'est-à-dire une tendance à ce que les extrémités (les doigts, les pieds) deviennent bleues. Ceci est dû à l'agglutination des globules rouges dans les petits vaisseaux sanguins des parties du corps exposées au froid. Habituellement, l'hémolyse est modérée et le taux de globules rouges descend rarement de façon importante, le taux normal d'hémoglobine se situant plutôt autour de 10 g/dl.

Le diagnostic de cette maladie est réalisé en recherchant l'importance des agglutinines froides. L'origine de ces anticorps est inconnue.

Traitement

On traite la maladie, en particulier ses manifestations cutanées, en maintenant le patient dans un environnement chaud.

Parfois, il peut être nécessaire de donner des corticoïdes, mais leur effet est limité.

On peut aussi utiliser d'autres médicaments, comme le chlorambucil et le cyclophosphamide, si les autres traitements ne sont pas suffisants; toutefois, la maladie des agglutinines froides est le plus souvent une maladie chronique. Le problème tient surtout à la présence ou à l'absence d'un problème prolifératif sous-jacent des cellules lymphoïdes.

Référence:
  1. Texte extrait de "Fondation pour la Recherche Médicale" 84, 37 (2000).