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Tableau 3 : Caractéristiques du syndrome myéloprolifératif associé au bras court du chromosome 8p (4)
Géraldine GUASCH
U119 INSERM Laboratoire d'Oncologie Moléculaire
27 Bd Leï Roure 13009 Marseille

Translocation

Age/sexe

Diagnostic

Signes cliniques

Examens biologiques

Evolution Traitement

REF

Amaigrissement

HépaM

SplénoM

Adénopathie

Autres

Sang Périphérique

Moelle Osseuse

Ganglion

GB Eo M (x109/l)

Mk Eo M

t(8;19) (p12;q13.3)

70/M France

SMP

Non

Non

Non

Non

1

3,9 = =

+ + =

 

LAM0 chimio. 6 mois décédé

Mugneret 2000

t(8;9) (p11;q34)

nd/M

SMP

nd

nd

nd

Non

nd

nd

nd

 

TM, rémission

Sohal 2001

t(8;9) (p12;q33)

37/M France

SMP

Oui

Oui

Oui

Non

2

97,8 + =

= + =

 

LAM chimio. 1mois décédé

Guasch 2000

t(8;9) (p22;q23)

53/M

SMP

nd

nd

Oui

Non

Anémie

nd + nd

nd + nd

 

chimio., IFNa

Vandergoten 1998

t(8;9) (p11;q34)

10/F Japon

LMMoC

Non

Oui

Oui

Oui

Fièvre 3

27,8 + +

= + +

LBL T

LAM4 TM. nd

Nakayama 1996

t(8;9) (p11;q34)

3/M Curaçao

SMP

Non

Oui

Oui

Oui

Fièvre 3

51 = =

+ nd +

LNH T

TM nd

Van den Berg 1996

t(8;9) (p11;q34)

32/M

LMCa

Oui

Oui

Oui

Non

Fatigue Sueur

60 + +

nd + nd

 

LAM4, décédé

Oscier 1993

t(8;9) (p11;q32)

41/M Iran

LMCa

Non

Non

Oui

Oui

3

80 nd +

+ + +

 

Acc décédé

Jotterand 1992

t(8;9) (p11-12;q34)

3/F

LMC Ph(-)

Non

Non

Oui

Non

 

134 + +

- + nd

 

chimio.+ TM nd

Lewis 1983

t(8;9) (p11;q34)

84/F

SMP

Non

Non

Non

Oui axillaire inguinale

Fatigue

107 nd nd

nd nd nd

MM

décédé

Friedhoff 1983

t(6;8) (q27;p11.2)

?/M

LMCa

nd

nd

nd

Non

 

nd + nd

nd + nd

 

TM, LAM nd

Sohal 2001

t(6;8) (q27;p11.2)

?/F

LAM

nd

nd

nd

Non

 

nd

nd

 

chimio, SMP, nd

Sohal 2001

t(6;8) (q27;p11)

27/M France

SMP

nd

nd

nd

nd

 

62 + nd

nd

 

chimio., 7 mois. PV LAM, décédé

Popovici 1999

t(6;8) (q27;p11)

19/M France

SMP

nd

nd

nd

Oui axillaire cervicale

PV 4

20 + nd

nd + nd

MM

LAM4 chimio. Syndrome de Lyell, décédé

Popovici 1999

t(6;8)

48/F

SMP

nd

nd

nd

Oui

nd

nd + nd

nd + nd

MM

LAM5

Elsner 1994

t(6;8) (q27;p12)

13/F

SMP

Oui

Oui

Oui

Oui inguinale

Sueur 3

400 + =

nd + =

LNH-T*

chimio. Acc. décédé

Vannier 1984

t(8;13) (p12;q12)

46/M

LMCa

Non

Non

Non

Oui axillaire inguinale

Asthénie

91,5 = =

nd + +

MM

chimio., LAM, TM Rémission (2ans)

Suzan 2001 (Article 1)

t(8;13) (p11;q12)

56/F

SMP

Non

Non

Oui

Oui cervicale

Fatigue

85,9 + =

nd + =

LNH-T

INFa 1an, TM LAM, décedé

Martinez 1998

t(8;13) (p12;q12)

58/F France

SMP

nd

nd

nd

Oui

 

nd

nd

LNH-T

nd

Chaffanet 1998

t(8;13) (p11;q12)

29/M

SMP

Non

Non

Oui

Oui

Fièvre Sueur Nausée Diarrhée

39 + =

nd nd nd

LNH-T

LAL décedé (Hémorragie pulmonaire)

Still 1997

t(8;13) (p21;q14)

10/M

SMP

Non

Non

Non

Oui généralisée

 

37 = =

nd

LNH-T MM

TM, décedé

Somers 1997

t(8;13) (p11;q12)

25/F

SMP

Non

Non

Non

Oui inguinale cervicale

sudation nocturne

44.3 = =

nd + nd

LNH-T

nd

Chernova 1998

t(8;13) (p11;q12)

53/F Russie

LAL-B

Non

Oui

Oui

Non

Fièvre 4

128 + nd

nd + nd

 

Chimiond

Michaux 1996

t(8;13) (q10;p10)

32/F

SMP

Non

Non

Oui

Oui inguinale

 

51,2 = =

nd + nd

LNH-T MM

Chimio. TM

Behringer 1995

t(8;13) (p11;q11)

27/M USA

SMP

Non

Non

Non

Oui

 

31.5 = +

nd + nd

LNH-T

LAM nd

Inhorn 1995

t(8;13) (p11;q11-12)

18/F USA

SMP

Non

Non

Non

Oui

 

43 = =

nd + nd

LNH-T

TM nd

Naeem 1995

t(8;13) (p11;q12)

43/M

SMP

Oui

Non

Non

Oui

 

31,3 = =

nd + nd

MM

Acc, Chimio. TM

McDonald 1995

t(8;13) (p11;q12)

68/M

SMP

Oui

Oui

Non

Oui

sudation nocturne

85 + +

nd + nd

LNH-T

LAM, décédé

Leslie 1994

t(8;13) (p11;q12)

47/M

SMP

Non

Non

Non

Oui inguinale

 

44,8 + =

+ + nd

LNH-T

LMMo, LAM, décédé

Fagan 1993

t(8;13) (p11;q11)

18/M

SMP

Non

Non

Non

Oui

 

38 + =

nd + nd

LNH-T

LAM, décédé

Abruzzo 1992

t(8;13) (p11;q11)

27/M

SMP

nd

nd

nd

Oui

 

nd

nd

LNH-T

nd

Rao 1992

t(8;11) (p11;p15)

nd/M

LAM

nd

nd

nd

Non

 

nd

nd

 

chimio. décédé

Sohal 2001

t(8;12) (p11;q15)

nd/F

SMP

nd

nd

nd

Oui

 

nd

nd

LNH-T

décédé

Sohal 2001

t(8;17) (p11;q25)

29/F

LMC avec Mastocytose

nd

Oui

Oui

Oui axillaire inguinale cervicale

 

nd

nd

MM

chimio, TM, décédé (hémorragie pulmonaire)

Lewis 1987

ins(12;8)(p11;p11-21)

nd/M

SMP

nd

nd

nd

Oui

 

nd

nd

LNH-T

LAM

Sohal 2001

t(8;22) (p11;q11)

75/M

LMCa

Non

Non

Oui

Non

Fatigue

19 = =

+ + =

LAM

Fioretos 2001

t(8;22) (p11;q11)

65/F

LMCa

Non

Non

Oui

Non

Fièvre Sueurs

132,4 = =

nd + nd

 

chimio., INF-a

Demiroglu 2001

t(8;22) (p11;q11)

51/F

LMCa

Non

Non

Non

Non

Fatigue

198 = =

nd + nd

 

chimio, INF-a

Demiroglu 2001

HépaM: Hépatomégalie. SplénoM: Splénomégalie GB: Globules Blancs. Eo: Polynucléaire Eosinophile. M: Monocyte. = Valeur normale. + Valeur anormalement élevée. nd Valeur non décrite. Mk: Mégacaryocytes. SMP: Syndrome Myéloprolifératif. LMMoC: Leucémie Myélomonocytaire chronique. LAM4: Leucémie aiguë myélomonocytaire. LAM5: Leucémie aiguë monoblastique. LBL T: Lymphome lymphoblastique T. LNH-T: Lymphome non-Hodgkinien avec cellules T * Avant traitement par l'hydroxyurée, les ganglions lymphatiques présentaient une prolifération de cellules granuleuses (métaplasie myéloïde) et une prolifération de cellules lymphoblastiques. Après traitement les cellules granuleuses ont disparu et il ne reste plus que les cellules lymphoblastiques ayant de nombreuses mitoses. LMCa: Leucémie Myéloïde Chronique atypique. Ph: Chromosome Philadelphie. PV: Polyglobulie de Vaquez. MM: Métaplasie Myéloïde Autres signes cliniques: syndrome paranéoplasique rénal aiguë et dermatologique. Hémorragie au niveau des gencives Hypertrophie des amygdales. Hypertrophie du thymus et lichen cutané et muqueux. 5- Hémorragie gastro-intestinale Traitement: Chimio. Chimiothérapie. TM: transplantation médullaire. Acc: Phase d'accélération

Ce chapitre est issu de la THESE de Doctorat de Géraldine Guasch, 06 mars 2002, Université d'Aix-Marseille II
"Caractérisation moléculaire du syndrome myéloprolifératif 8p12 impliquant le gène FGFR1"
Directeur de Thèse : Mme le Docteur Marie-Josèphe Pébusque
© Copyright Université Aix-Marseille II 2002


Created: Wednesday, 29-Jun-2011 17:01:42 CEST
Author: Géraldine Guasch
Editor: Chantal Ginestoux and Marie-Paule Lefranc