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Tableau 4 : Caractéristiques du syndrome myéloprolifératif 8p12 en comparaison avec les syndromes myéloprolifératifs "classiques"
Géraldine GUASCH
U119 INSERM Laboratoire d'Oncologie Moléculaire
27 Bd Leï Roure 13009 Marseille

SMP Caractéristiques

LMC

MMM

PV

TE

SMP 8p12

Moyenne d'âge des patients

30 à 50 ans

plus de 50 ans

60 ans et plus

60 ans

30 à 40 ans

Symptômes

Amaigrissement, sudation nocturne, Asthénie

Amaigrissement, Anémie Fatigue, DA

Céphalées, Vertiges, Sudations, Viscosité sanguine

Thromboses Hémorragies

Très variables

Hémoglobine/hématocrite

N ou -

N ou -

++

N ou -

N

Leucocytes

+++

N, + ou ++

N ou +

N ou +

++ ou +++

Plaquettes

+ ou N

+ ou -

+

+++

- ou N

Myélémie

+++

++

-

Rare

+++

Basophilie/ éosinophilie

+++

++

+

N ou +

+++

Erythroblastose

Rare

Fréquente

Rare

Rare

Non

Hyperplasie Médullaire

+++ Granuleuse, Mégak.

++ ou -

++ Globale

++ MégaK.

+++ Granuleuse, Mégak.

PAL

-

N ou +

+

N ou +

-

Chrom. Philadelphie (BCR-ABL)

Positif

Négatif

Négatif

Négatif

Négatif

Splénomégalie

+++

+++

+ ou ++

N ou +

+++ ou N

Hépatomégalie

N

Fréquente

+

N

+++ ou N

Fibrose médullaire

N ou +

+++

N ou +

N ou +

N

Adénopathie

Non

Rare

Non

Non

Fréquente

Transformation LA

Fréquente (LAM ou LAL)

Rare (LAM)

Rare (LAM)

Rare

Toujours (LAM)

Traitement Survie médiane

IFNa, chimio, STI571, TM 4 ans

4 à 5 ans

Saignées 10 ans

Chimio, 12 à 20 ans

IFNa, chimio, TM 1 an

N Valeur normale. + Valeur anormalement élevée. - Valeur diminuée. SMP: Syndrome Myéloprolifératif. LMC: Leucémie Myéloïde Chronique. MMM: Myélofibrose avec Métaplasie Myéloïde. PV: Polyglobulie de Vaquez. TE: Thrombocytémie Essentielle. LA: Leucémie Aiguë. LAM: Leucémie Aiguë Myéloïde. LAL: Leucémie Aiguë Lymphoïde. Chrom: Chromosome. DA: Douleur Abdominale. TM: Transplantation Médullaire. Mégak: Mégacaryocytaire. Chimio: Chimiothérapie. PAL: Phosphatase Alcaline Leucocytaire.

Ce chapitre est issu de la THESE de Doctorat de Géraldine Guasch, 06 mars 2002, Université d'Aix-Marseille II
"Caractérisation moléculaire du syndrome myéloprolifératif 8p12 impliquant le gène FGFR1"
Directeur de Thèse : Mme le Docteur Marie-Josèphe Pébusque
© Copyright Université Aix-Marseille II 2002

Created: Friday, 22-Sep-2023 18:15:46 CEST
Author: Géraldine Guasch
Editor: Chantal Ginestoux and Marie-Paule Lefranc