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Les récepteurs à activité tyrosine kinase (RTKs) réarrangés dans les hémopathies malignes

Géraldine GUASCH

U119 INSERM Laboratoire d'Oncologie Moléculaire
27 Bd Leï Roure 13009 Marseille
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Tableau 4

Caractéristiques du syndrome myéloprolifératif 8p12 en comparaison avec les syndromes myéloprolifératifs "classiques"

SMP Caractéristiques LMC MMM PV TE SMP 8p12
Moyenne d'âge des patients 30 à 50 ans plus de 50 ans 60 ans et plus 60 ans 30 à 40 ans
Symptômes Amaigrissement, sudation nocturne, Asthénie Amaigrissement, Anémie Fatigue, DA Céphalées, Vertiges, Sudations, Viscosité sanguine Thromboses Hémorragies Très variables
Hémoglobine/hématocrite N ou - N ou - ++ N ou - N
Leucocytes +++ N, + ou ++ N ou + N ou + ++ ou +++
Plaquettes + ou N + ou - + +++ - ou N
Myélémie +++ ++ - Rare +++
Basophilie/ éosinophilie +++ ++ + N ou + +++
Erythroblastose Rare Fréquente Rare Rare Non
Hyperplasie Médullaire +++ Granuleuse, Mégak. ++ ou - ++ Globale ++ MégaK. +++ Granuleuse, Mégak.
PAL - N ou + + N ou + -
Chrom. Philadelphie (BCR-ABL) Positif Négatif Négatif Négatif Négatif
Splénomégalie +++ +++ + ou ++ N ou + +++ ou N
Hépatomégalie N Fréquente + N +++ ou N
Fibrose médullaire N ou + +++ N ou + N ou + N
Adénopathie Non Rare Non Non Fréquente
Transformation LA Fréquente (LAM ou LAL) Rare (LAM) Rare (LAM) Rare Toujours (LAM)
Traitement Survie médiane IFNa, chimio, STI571, TM 4 ans 4 à 5 ans Saignées 10 ans Chimio, 12 à 20 ans IFNa, chimio, TM 1 an
Created:
29/04/2002
Last updated:
22/09/2023
Authors:
Géraldine Guasch
Editor:
Chantal Ginestoux