anti-BPAG2 (AgPB180 ou collagène XVIII)

Description

L'antigène BPAG2 appartient à la famille des protéines liants l'actine et signifie "Bullous Pemphigoid AntiGen". Cette famille de protéines particulières lie les trois principaux éléments du cytosquelette (microfilaments, microtubules et filaments intermédiaires). Les membres de cette famille incluent BPAG1n1, BPAG1n2, BPAG1n3, ACF7 et la plectine. Ces protéines, présentes dans la jonction dermo-épidermique, sont de taille importante (300 à 500 kDa), sont transmembranaire et caractérisés par des domaines coiled-coil . Certaines de ces protéines se connectent avec les filaments intermédiaires par des desmosomes ou hémidesmosomes.