Pemphigoïde bulleuse

Description

La pemphigoide bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique définie sur le plan immunologique par l'existence d'autoanticorps dirigés contre deux protéines de structure, des hémidesmosomes de la jonction dermo-épidermique. Ces protéines dénommées BPAG1 (AgPB230) et BPAG2, (AgPB180 ou collagène XVII) ont respectivement une masse moléculaire de 230 kDa et de 180 kDa. Les autoanticorps sont localisés le long de la membrane basale de l'épiderme.

La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes. Elle représente 70% des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques avec une incidence annuelle de plus de 400 nouveaux cas en France. Elle touche surtout le sujet âgé (âge moyen en France : entre 75 et 80 ans). De très rares cas familiaux ont été rapportés.

La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues, à contenu clair, souvent de grande taille, survenant essentiellement en bordure de plaques érythémateuses. Les lésions sont symétriques avec une prédilection pour les faces de flexion des membres, la face antéro-interne des cuisses et l'abdomen. Les lésions muqueuses sont rares, atteignant essentiellement la muqueuse buccale (10 à 20% des cas). L'évolution se fait par poussées successives, les bulles guérissant sans laisser de cicatrices. L'atteinte de l'état général est inconstante. Diverses maladies dysimmunitaires ont été décrites à partir de cas isolés en association avec la pemphigoïde bulleuse (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, cirrhose biliaire primitive, pemphigus vulgaire, etc.). Bien que s'intégrant parfois dans le cadre d'une " maladie auto-immune multiple ", ce type d'association est souvent fortuit. Par contre, l'incidence du diabète et du psoriasis a été démontrée comme étant significativement augmentée au cours de la pemphigoïde bulleuse dans des étude de cas témoins.

Liens externes

• MeSH: Pemphigoid, Bullous